Jakafi в лечении истинной полицитемии
Истинная полицитемия в иноязычной литературе встречаются названия « PV » или « Polycythaemia vera — это опухолевое заболевание системы кроветворения, относящееся к группе миелопролиферативных заболеваний. При истинной полицитемии произошедшие на протяжении жизни генетические изменения приводят к тому, что выработка клеток крови особенно эритроцитов выходит из-под контроля. Поскольку изменение произошло в гемопоэтической кроветворной стволовой клетке, из которой образуются белые и красные клетки крови, а также тромбоциты, то по результатам анализа может наблюдаться повышенное сверх нормы содержание клеток всех трех линий. Слово «полицитемия» означает «множество клеток». Истинную полицитемию следует отличать от вторичных или реактивных изменений — повышения уровня гемоглобина и красных клеток крови в результате какого-то заболевания или состояния.
Цели терапии ИП: предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений; контроль симптомов опухолевой интоксикации снижение веса, потливость, лихорадка, зуд ; сведение к минимуму риска развития вторичного ОМЛ и пост-ИП МФ; предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций. Уровень убедительности рекомендаций D уровень достоверности доказательств - 4. Комментарии: кровопускание может производиться методом венепункции или венесекции, то есть разрезом вены. Проводят в условиях процедурного кабинета. Противопоказания: шок, коллапс и другие состояния, сопровождающиеся падением артериального давления, анемия, истощение и резко выраженный склероз мозговых сосудов, особенно у пожилых людей. С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии также можно вводить внутривенно Ед гепарина натрия.
Истинная полицитемия — это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови характерный признак , а также лейкоцитов и тромбоцитов. Существует повышенный риск кровотечения и артериального или венозного тромбоза. Распространенные проявления включают спленомегалию, макрососудистые и микрососудистые явления напр. Диагноз устанавливается на основании клинического анализа крови, тестирования на наличие мутаций генов JAK2 или, редко, CALR и клинических критериев.
